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	Maladie de Behçet
CIM-10:	M35.2
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• Initialement la maladie de Behçet a été décrite sous forme d'une triade : aphtose buccale, aphtose génitale, uvéite.
• Le dermatologue turc Behçet a décrit cette maladie en 1937, mais on trouve dans les traités d'Hippocrate, une description compatible.
• Il s'agit d'une vascularite systémique très particulière.

Sommaire 1 Épidémiologie 2 Signes cliniques 2.1 Signes cutanéomuqueux 2.2 Signes oculaires 2.3 Signes vasculaires 2.4 Signes articulaires 2.5 Signes neurologiques 2.6 Signes digestifs 2.7 Signes respiratoires 2.8 Signes rénaux 3 Signes biologiques 4 Traitement 5 Liens externes

[] Épidémiologie

• La maladie de Behçet s'observe essentiellement dans les pays du bassin méditerranéen et au Japon.
• En Turquie sa prévalence est de 80 à 300 pour 100 000 habitants selon les régions. Au Japon de 10 pour 100 000 habitants.
• La connotation génétique est probable du fait d'un lien fort avec l'antigène HLA B51, mais les cas familiaux sont rares, ce qui est contradictoire.
• La prédominance masculine qui paraissait nette est aujourd'hui controversée.
• Elle débute chez l'adulte jeune (18 à 40 ans) rarement chez l'enfant et exceptionnellement après 50 ans.

[] Signes cliniques

[] Signes cutanéomuqueux

• Aphtes buccaux, ulcérations à bords nets, douloureux, unique ou multiples, évoluant par poussées d'intensité variable.
• Aphtes génitaux, très évocateurs du Behçet, pouvant laisser des cicatrices qu'il faut savoir interpréter.
• Pseudocellulite cutanée, avec hyperréactivité aux traumatismes, voire authentique érythème noueux.

[] Signes oculaires

• Elles conditionnent le pronostic fonctionnel par le risque de cécité qu'elles impliquent.
• L'uvéite antérieure à hypopion est caractéristique.
• L'uvéite postérieure est plus dissimulée, mais de pronostic parfois sévère.
• Toutes les parties de l'?il peuvent être atteintes.

[] Signes vasculaires

• Atteintes veineuses avec thrombophlébites superficielles, profondes, ou viscérales.
• Atteintes artérielles avec thromboses, anévrysmes, de n'importe quelle artère.
• Manifestations cardiaques touchant l'endocarde, le myocarde, le péricarde ou les coronaires.

[] Signes articulaires

Arthralgies, arthrites, polyarthrites. Possibilité d'ostéonécrose.

[] Signes neurologiques

• Les manifestations dites de "Neuro-Behçet" peuvent être sévères, dominées par la méningo-encéphalite.
• Peuvent être présentes des myélites inflammatoires qui posent le diagnostic différentiel d'une poussée de SEP (Sclérose en plaque).

[] Signes digestifs

Elles sont plus rares et peu spécifiques. Quelques cas de pancréatite ont été décrits.

[] Signes respiratoires

Infiltrats pulmonaires, pleurésies, sont possibles. À distinguer d'une embolie pulmonaire ou d'une vascularite des artères pulmonaires.

[] Signes rénaux

Glomérulopathie subaigüe, rare.

[] Signes biologiques

• Polynucléose neutrophile.
• Syndrome inflammatoire variable.
• Le groupage HLA n'a qu'un intérêt épidémiologique et non pas diagnostique.

[] Traitement

• Tous les traitements symptomatiques sont les bienvenus.
• La colchicine a un effet sur les aphtes.
• La corticothérapie à forte dose en bolus a fait la preuve de son efficacité ..... et de ses effets indésirables.
• Les immunosuppresseurs facilitent la réduction des doses de corticostéroïdes, mais leur utilisation est mal codifiée.

[] Liens externes

• Lien maladie de Behcet
• Signes & Symptomes de la maladie de Behçet (anglais)
• syndrome de Behçet
• Informations Pathologie de Behcet Premier site de l'association de "Behcet Europe".
• http://www.association-behcet.org L'Association Française de la maladie de Behcet est affiliée à la Fédération des Maladies Orphelines, à l'Alliance Maladies Rares, à Orphanet, à Eurordis, Inserm. L'Association de BEHCET travaille avec le Centre de Référence des Vascularites dont dépend la Maladie de Behcet.

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La source est wikipedia http://fr.wikipedia.org/wiki/Maladie de Behçet